Actualité du: 11 janvier 2013
Après avoir identifié le gène défectueux, une équipe de médecins et chercheurs de Hadassah ont arrêté la progression de la paralysie des membres et des cordes vocales chez des nourrissons.
Une fois identifié le gène défectueux responsable d’une neuropathie chez des enfants d’origine nord-africaine, des médecins et chercheurs du CHU Hadassah ont utilisé un médicament pour tenter de maîtriser une paralysie permanente des muscles et des cordes vocales chez quatre enfants.
Les populations concernées par cette maladie héréditaire rare l’appellent “la malédiction”. Une érosion de la myéline (le tissu gainant les nerfs) empêche la transmission des signaux que la moelle épinière envoie aux muscles des bras et des jambes. Des bébés, paraissant en bonne santé, restent pourtant paralysés après une infection virale. Le Professeur Orly ElPeleg, chef du Service de Génétique et de maladies du métabolisme, avec le Professeur Dror Mevorach, chef du Service de médecine interne B, avec le concours du Centre de recherche en Rhumatologie à l’Hôpital Ein Kerem-Hadassah, ont pu, à l’aide d’une technologie de pointe, identifier le gène responsable en s’appuyant sur le fait que tous les enfants étaient originaires d’Afrique du Nord et que dans l’une des familles, deux des enfants étaient atteints.
